临床执业医师内科学精讲笔记第二章呼吸系统疾病(31)
世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension, PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmoriary hypertension, IPH),是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为"致丛性肺动脉(plexogenic pulmonary arteriopathy)",即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
【流行病学】
美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万,大约每年有300-1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰-1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄,多见于育龄妇女,平均患病年龄为36岁。
【病因与发病机制】
特发性肺动脉高压迄今病因不明,目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
(一)遗传因素
家族性IPH至少占所有IPH的6%,家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。
(二)免疫因素
免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高,但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。
(三)肺血管内皮功能障碍
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控,前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1( ET-1),后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡,导致肺血管处于收缩状态,从而引起肺动脉高压。
(四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
IPH患者存在电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷,K+外流减少,细胞膜处于除极状态,使Ca2+进入细胞内,从而使血管处于收缩状态。
【临床表现】
(一)症状
IPH早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状,与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。
2.胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。
3.头晕或晕厥由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现,有时休息时也可以发生。
4. 咯血 咯血量通常较少,有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力,10%的患者出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
(二)体征
IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关(请参考有关章节)。
【实验室和其他检查】
对患者进行实验室检查的目的,是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
1.血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查,以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
2.心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高,只能提示右心室增大或肥厚。
3.胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节。
4.超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现。
5.肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低,部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
6.血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常,随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症,系由通气/血流比例失衡所致,重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7.放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
8.右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg,或运动PAPm>30mmHg, PAWP正常(静息时为12-15mmHg)。
9.肺活检 对拟诊为IPH的患者,肺活检有相当大的益处,但对心功能差的患者应避免肺活检术。
【诊断与鉴别诊断】
IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断,凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。
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