临床执业医师内科学精讲笔记第二章呼吸系统疾病(39)
ILD的病因众多,除特发性间质性肺炎以外,按病因分类,还包括结缔组织病、药物诱发、过敏性、遗传性和放射性等疾病引起的ILD。
(一)非特异性间质性肺炎(non -specific interstitial pneumonia, NSIP)
系指llP中病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。根据细胞成分和纤维化成分,NSIP的肺病理改变可分为3个亚型:Ⅰ型以间质性炎症(细胞型)为主,Ⅱ型兼有炎症和纤维化,Ⅲ型以纤维化为主。NSIP的病理特点是时相均一的炎症和纤维化表现,蜂窝肺很少见。
NSIP患者的临床表现差异大,多发于40-6O岁,大部分患者有吸烟史,发病过程通常呈渐进性,少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状,可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。胸部X线主要表现为双肺网状或斑片状模糊影,多累及下肺。胸部HRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影或实变影,呈对称性分布,并以胸膜下区域为显着,伴不规则线影和细支气管扩张。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例增高,T细胞亚群、CD4/CD8有明显比例倒置。诊断主要根据临床特征、胸部HRCT、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。
目前采用肾上腺糖皮质激素作为首选治疗药物。大多数患者经治疗后预后较好,5年存活率为90% ,部分患者几乎能完全缓解。但可能复发,少数患者病情持续进展甚至死亡。
(二)结缔组织病所致肺间质性疾病
如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺,产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。可合并有胸腔积液。早期患者可能没有明显的临床症状。参阅第九篇有关章节。
(三)药物性弥漫性肺间质纤维化
可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多,包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物(甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等)、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠(大仑丁)、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一,可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外,多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡,引起Ⅱ型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞性肺泡炎。炎症细胞可释放TNF-a、血小板衍化生长因子等细胞因子,促使肺纤维化的形成。患者可出现气促,或X线胸片见肺间质性改变。早期停服药后大多可恢复,但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。
(四)慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(chronic eosinophiliC pneumonia)
本病病因不明。病理改变是肺间质、肺泡和细支气管内有成熟嗜酸性粒细胞为主的白细胞浸润,伴有少量淋巴细胞和多核巨细胞。可形成"嗜酸性脓肿"。本病多见于中青年女性,临床表现为慢性病程,有发热、咳嗽伴气促,偶有少量咯血。可有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20%-7O%。胸部X线片显示非段或叶性分布的片状阴影,常为双侧外带分布("肺水肿反转"表现),阴影可呈游走性。诊断主要根据典型临床表现、X线表现、血嗜酸性粒细胞增高和治疗后的反应等,但需除外其他嗜酸性粒细胞增多伴肺部病变(如单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症、哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症和热带嗜酸性粒细胞增多症等)。糖皮质激素(泼尼松30-4Omg/d)治疗效果显着,常可恢复正常,因停药较易复发,故疗程需在一年以上。
(五)肺出血-肾炎综合征(GoodPasture综合征)
本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明,多数人认为可能在遗传基础上接受病毒或化学物质刺激有关。肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有交叉抗原性。由于病毒感染、吸人化学物质(烃或一氧化碳)等因素,引发机体产生抗肾小球基底膜抗体和抗肺泡毛细血管基底膜抗体。通过自身免疫机制损伤肾小球和肺泡毛细血管基底膜,引发肺出血和肾炎。
肺的病理改变主要是广泛的新旧不一的肺泡内出血,肺泡腔可见有含铁血黄素的巨噬细胞,局灶性肺泡纤维化。肺泡结构保持完整。荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着。
本征好发于青中年男性,病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及生命。咯血常为首发症状(少量血痰到大咯血),可有发热、咳嗽、气促等症状。多数在咯血后数周(月)出现血尿、蛋白尿、贫血。血清中抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)滴度升高。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外围散射,但肺尖少见。反复咯血者可因潴留于肺部的含铁血黄素引起肺间质纤维化。
糖皮质激素应尽早使用,一般应用泼尼松4O-60mg/d。若有条件,可根据血清中抗GBM抗体及ANCA滴度确定疗程,泼尼松维持疗法可在该滴度转阴6个月停止。大剂量甲泼尼龙(1-2g/d)对危及生命的肺出血有效,3天后改为常规剂量。其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。
(六)特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)
本症病因未明,以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。多见于儿童(1-2岁起病),成人少见。
由于肺毛细血管反复出血至肺间质,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理见肺重量增加,切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥漫性纤维化。电镜下见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基底膜上。
临床表现与病变发展过程和年龄有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,但数周或数月后又可复发。慢性反复发作期表现为咳嗽、血痰、发热、喘息,此型以成人常见。静止期无明显临床表现。反复出血者由于含铁血黄素沉积形成肺间质纤维化出现呼吸困难。肺部可闻及与出血时相相应的体征。由于贫血,发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。
胸部X线示两肺门或中、下野内带磨玻璃影、散在小结节阴影或网状阴影。症状缓解时磨玻璃影可吸收。
治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,对慢性病例疗效不显着。铁剂可缓解严重贫血。
(七)外源性过敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis )
本病是因吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎,为免疫介导的肺部疾病。本组疾病近年来不断增加,如农民肺(吸入发霉的干草、谷物)、蘑菇肺、甘蔗渣肺、饲鸽(鸟)肺、空调机肺(如嗜热放线菌)、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化学工人肺等。
本病的发病机制比较复杂,主要是通过Ⅲ型和Ⅳ型变态反应途径。部分患者可能有Ⅰ型变态反应参与。
病理变化在急性期以肺泡炎和间质性肺炎为特征。肺泡壁有淋巴细胞、多形核细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润,肺泡腔有蛋白渗出。在亚急性期的特征为肉芽肿形成,非干酪性肉芽肿分散于肺实质中,慢性期呈弥漫性间质纤维化,严重者出现"蜂窝肺"。
临床特点是接触抗原数小时后出现发热、干咳、呼吸困难、全身不适等症状;亦有起病缓慢,反复或持续接触抗原一段时间后出现渐进性呼吸困难;可伴有咳嗽、咳痰和体重减轻等表现。重者可出现呼吸衰竭。急性期胸部X线片显示双中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影。慢性期呈肺部弥散性间质纤维化,伴"蜂窝肺"改变。
本病的诊断主要依靠病史、症状及典型的X线胸部表现,血清特异抗体阳性。变应原激发试验对诊断有一定帮助,但要谨慎应用。纤维支气管镜检查有一定的诊断和鉴别诊断价值。
治疗方法是离开工作环境,脱离过敏原,同时可应用糖皮质激素治疗(泼尼松30-60mg/d,用药1-2周)。急性发作病例疗效好。对于慢性已形成纤维化的病例,糖皮质激素疗效较差。
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