临床执业医师内科学精讲笔记第六篇内分泌系统疾病(5)
腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少,可以是单种激素减少如生长素(GH)缺乏或多种促激素同时缺乏。由于腺垂体分泌细胞是在下丘脑各种激素(因子)直接影响之下,腺垂体功能减退可原发于垂体病变,或继发于下丘脑病变,表现为甲状腺、-肾上腺、性腺等靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。临床症状变化较大,可长期延误诊断,但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。
【病因和发病机制】
(一)先天遗传性
腺垂体激素合成障碍可有基因遗传缺陷,如垂体先天发育缺陷、胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失;转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者,如PROP1基因突变使Pit-1不能活化,垂体GH、PRL、TSH和Gn分泌细胞不能产生相应激素,激素基因突变如GH-I、POMC加工缺陷,FSH/LH/TSHβ亚单位基因突变而导致无生物活性的相应激素。临床表现有Kallmann综合征,Lawrence-Moon-Biedl综合征,Prader Willi综合征。
(二)垂体瘤
为成人最常见原因,腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织,使其功能减退或功能亢进与腺垂体功能减退症合并存在。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织,导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。垂体也可为其他癌的转移部位。
(三)下丘脑病变
如肿瘤、炎症、浸润性病变(如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿(如结节病)等,可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞,使释放激素分泌减少。
(四)垂体缺血性坏死
妊娠期腺垂体增生肥大,血供丰富,围生期因某种原因引起大出血、休克、血栓形成,使腺垂体大部缺血坏死和纤维化,临床称为希恩(Sheehan)综合征。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。
(五)蝶鞍区手术、放疗和创伤
垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织,术后放疗更加重垂体损伤。严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体,引起腺垂体功能减退。
(六)感染和炎症
如巨细胞病毒、艾滋病、结核杆菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒或疟疾等,损伤下丘脑和垂体。
(七)糖皮质激素长期治疗
可抑制下丘脑CRH-垂体ACTH,突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退,表现为肾上腺皮质功能减退。
(八)垂体卒中
可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大,压迫正常垂体组织和邻近视神经束,呈现急症危象。
(九)其他
自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体引起。
【临床表现】
据估计,约50%以上腺垂体组织破坏后才有症状。促性腺激素、GH和PRL缺乏为最早表现;TSH缺乏次之;然后可伴有ACTH缺乏。希恩综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症,即所有垂体激素均缺乏;垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外,还伴占位性病变的体征。GH缺乏在成人表现为胰岛素敏感和低血糖,而在儿童可引起侏儒症(见本篇第五章)。
腺垂体功能减退主要表现为各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退。
(一)性腺(卵巢、睾丸)功能减退
女性有产后大出血、休克、昏迷病史,产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落,尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小.胡须稀少,无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少,骨质疏松。
(二)甲状腺功能减退
其表现与原发性甲状腺功能减退症相似(见本篇第十章),但通常无甲状腺肿。
(三)肾上腺功能减退
其表现与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似(见本篇第十五章),所不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素,故有皮肤色素减退,面色苍白,乳晕色素浅淡,而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深。
值得引起注意的是垂体功能减退性危象(简称垂体危象)。在全垂体功能减退症基础上,各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。临床呈现:①高热型(>40℃);②低温型(<30℃);③低血糖型;④低血压、循环虚脱型;⑤水中毒型;⑥混合型。各种类型可伴有相应的症状,突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状,诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。
【实验室检查】
腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映。
(一)性腺功能测定
女性有血雌二醇水平降低,没有排卵及基础体温改变,阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变;男性见血睾酮水平降低或正常低值,精液检查精子数量减少,形态改变,活动度差,精液量少。
(二)肾上腺皮质功能
24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少,血浆皮质醇浓度降低,但节律正常,葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。
(三)甲状腺功能测定
血清总T4、游离T4均降低,而总T3、游离T3可正常或降低。
(四)腺垂体分泌激素
如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少,但因垂体激素呈脉冲式分泌,故宜相隔15~20分钟连续抽取等量抗凝血液3次,等量相混后送检测。
同时测定垂体促激素和靶腺激素水平,可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的储备功能可采用兴奋试验,如(GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。腺垂体联合兴奋试验(TRH、GnRH、胰岛素低血糖)结果若低于正常,有判断意义,但正常低值也属异常。应当指出,有时结果可与正常重叠,ACTH试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、有惊厥和黏液性水肿的患者。
对于腺垂体-下丘脑的病变可用CT、MRI辨别,较蝶鞍X线和断层摄片更为精确,尽可能通过无创检查,了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度。对于非颅脑病变也可通过胸部X线片、胸腹部CT、MRI来检查。肝、骨髓和淋巴结等活检,可用于判断原发性疾病的原因。
【诊断和鉴别诊断】
本病诊断须根据病史、症状、体检,结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析,排除其他影响因素和疾病后才能明确。应与下列疾病相鉴别:①多内分泌腺功能减退症,如Schmidt综合征;②神经性厌食,有精神症状和恶病质,闭经,但无阴毛、腋毛脱落,可伴有神经性贪食交替出现;③失母爱综合征,与心理、社会因素有关,生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关,改变环境、得到关怀和改善营养后可显着恢复生长,有认为其垂体功能改变为暂时性,与中枢神经递质作用异常有关。
【治疗】
腺垂体功能减退症可由多种原因所引起,治疗应针对病因治疗,尤其肿瘤患者可通过手术、放疗和化疗等措施,对于鞍区占位性病变,首先必须解除压迫及破坏作用,减轻和缓解颅内高压症状,提高生活质量。
对于出血、休克而引起缺血性垂体坏死,关键在于预防,加强产妇围生期的监护,及时纠正产科病理状态。
腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意的效果,如改善精神和体力活动,改善全身代谢及性功能,防治骨质疏松,但需要长期、甚至终身维持治疗。应激情况下需要适当增加糖皮质激素剂量。所有替代治疗宜经口服给药,下述药物剂量为生理剂量供参考:左甲状腺素50~150μg/d;甲状腺干片40~120mg/d,氢化可的松20~30mg/d;泼尼松5~7.5mg/d;炔雌醇5~20μ/g;妊马雌酮(结合型雌激素)0.625~1.25mg/d(月经周期第1~25天),甲羟孕酮(安宫黄体酮)5~10mg/d(月经周期第12~25天)以形成人工周期性月经。丙酸睾酮50mg/周,肌注,对男子性腺功能减退症有效,十一酸睾酮40mg,每日3次口服,但应防治前列腺癌的发生。
治疗过程中应先补给糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素,以防肾上腺危象的发生。对于老年人、冠心病、骨密度低的患者,甲状腺激素宜从小剂量开始,并缓慢递增剂量为原则。一般不必补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外,一般不必应用人GH。GH可使骨骼肌肉生长,减少体内脂肪量,但应防止肿瘤生长。
垂体危象处理:首先给予静脉推注50%葡萄糖液40~60ml以抢救低血糖,继而补充10%葡萄糖盐水,每500~1000ml中加入氢化可的松50~100mg静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。
若需要生育者,女性可先用雌激素促进子宫生长,然后周期性雌激素和黄体酮3~4月诱导月经,然后可用HMG 75~150IU/d,持续两周,刺激卵泡生长,并肌注HCG2000IU诱导排卵;男性可用HCG 2000IU肌注,一周3次,持续4月,然后肌注HMG75IU,一周3次,以期精子形成。
(陈家伟)
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