【诊断和鉴别诊断】
　　目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准（表9-3-1）。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强调指出的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。
　　SLE应与下述疾病鉴别：RA、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜和原发性肾小球肾炎等，也需和其他结缔组织病作鉴别。有些药物如肼屈嗪等，如长期服用，可引起类似SLE表现（药物性狼疮），但极少有神经系统表现和肾炎，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阴性，血清补体常正常，可资鉴别。
　　【病情的判断】
　　诊断明确后则要判定患者的病情以便采取相应的治疗。可以根据以下三方面来判定。
　　（一）疾病的活动性或急性发作
　　有多种标准做这方面的评估。现用的标准自SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。较为简明实用的为SLEDAI，内容如下：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、感觉异常（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出现皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者考虑疾病活动。
　　（二）病情的严重性
　　依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。
　　（三）并发症
　　有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。
　　【治疗】
　　SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓锯，尤其是早期患者。治疗原则是活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。现将用于本病的药物叙述如下：
　　（一）糖皮质激素（简称激素）
　　一般选用泼尼松或甲泼尼龙，只有鞘内注射时用地塞米松。
　　对不甚严重病例，可先试用泼尼松每日0.5～1mg/kg，晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10％的速度缓慢减量，减至小于每日0.5mg/kg后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松每日10mg。长期使用激素会出现以下不良反应，如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等，应予以密切监测。
　　激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，缓慢静脉滴注每天1次，连用3天为1疗程，接着使用如上所述的大剂量泼尼松，如病情需要，1周后可重复使用，这样能较快控制SLE暴发。
　　（二）免疫抑制剂
　　活动程度较严重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂，后者常用的是环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，以及减少激素的需要量。狼疮肾炎用激素联合CTX治疗，会显着减少肾衰竭的发生。
　　1．环磷酰胺  CTX冲击疗法，每次剂量0.5～1.0g/m2体表面积，加入0.9％氯化钠溶液250ml内，静脉缓慢滴注，时间要超过1小时。除病情危重每2周冲击1次外，通常每4周冲击1次，冲击8次后，如病情明显好转（如尿蛋白转阴），则改为每3月冲击一次，至活动静止后至少1年，可停止冲击，冲击疗法比口服疗效好。CTX口服剂量为每日l～2mg/kg，分2次服。CTX有胃肠道反应、脱发、肝损害等不良反应，尤其是血白细胞减少，应定期作检查，当血白细胞<3×109/L时，暂停使用。
　　2．硫唑嘌呤  适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。硫唑嘌呤不良反应主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等，剂量每日l～2mg/kg。
　　3．环孢素  每日5mg/kg，分2次口服，服用3个月。以后每月减少1mg/kg，至3mg/kg作维持治疗。其主要不良反应为肾、肝损害，使用期间应予以监测。在需用CTX的病例，由于血白细胞减少而暂不能使用者，亦可用本药暂时替代。
　　4．吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）  其活性代谢物为霉酚酸酯。剂量为每日1～2g/kg，分2次口服。它对白细胞、肝肾功能影响小。
　　5．抗疟药  羟氯喹每次0.1～0.2g，每日2次。氯喹每次0.25g，每日1次，对皮疹、关节痛及轻型患者有效。它对血象、肝肾功影响很小，久服后可能对视力有一定影响，氯喹可造成心肌损害。
　　6．雷公藤总苷  每次20mg，每日3次。对本病有一定疗效。不良反应主要为对性腺的毒性，可发生停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。
　　（三）静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）
　　适用于某些病情严重或（和）并发全身性严重感染者，对重症血小板减少性紫癜有效，一般每日0.4g/kg，静脉滴注，连续3～5天为一个疗程。
　　（四）控制并发症及对症治疗
　　根据病情选择治疗方案：
　　1．轻型  以皮损和（或）关节痛为主，则可选用羟氯喹（或氯喹），辅以非甾体类抗炎药。治疗无效应早服激素，每日量为泼尼松0.5mg/kg。
　　2．一般型  有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿，宜用泼尼松，每日量为0.5～1mg/kg。
　　3．狼疮肾炎  见附：狼疮肾炎。
　　4．NP-SLE  甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日1mg/kg，同时CTX冲击治疗，也可选用鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅压等支持对症治疗。
　　5．溶血性贫血或（和）血小板减少  予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg/kg，根据病情加用IVIG。
　　6．抗磷脂抗体综合征  予抗血小板药及华法林。
　　7．缓解期  病情控制后，尚需接受长期维持治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小有效剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服泼尼松5～10mg。
　　（五）一般治疗
　　非药物性一般治疗殊为重要，必须：①进行心理治疗使患者对疾病树立乐观情绪；②急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳；③及早发现和治疗感染；④避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等；⑤避免强阳光暴晒和紫外线照射；⑥缓解期才可作防疫注射，但尽可能不用活疫苗。
　　（六）血浆置换
　　通过清除血浆中循环免疫复合物、游离的抗体、免疫球蛋白及补体成分，使血浆中抗体滴度减低，并改善网状内皮系统的吞噬功能，对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。
　　（七）人造血干细胞移植
　　是通过异体或自体的造血干细胞植入受体内而获得造血和免疫功能重建的医疗手段。其可能的作用机制如下：①患者在免疫清除治疗后的免疫功能重建过程中，可以对自身抗原重新产生耐受；②在免疫治疗过程中，对自身抗原反应的细胞克隆凋亡，达到新的免疫平衡，异常免疫反应减弱，自身抗体减少，有利于组织免疫损伤的修复。多项研究已经证实，人造血干细胞移植可以使传统免疫抑制剂治疗无效的患者病情得以缓解，但移植后复发是自体干细胞移植的突出问题，其远期疗效尚待长期随访后确定。
　　（八）生物制剂
　　可以将目前治疗SLE的生物制剂分为以下几类：①改变细胞因子活化和调节；②抑制T细胞活化并诱导T细胞耐受、阻断T-B细胞相互作用；③作用于B细胞以减少B细胞产生抗dsDNA抗体；④抑制补体活化。目前用于临床和临床试验治疗SLE的药物主要有抗CD20单抗（利妥苷单抗，rituximab）和CTLA-4。
　　生物制剂的应用为SLE治疗尤其是难治性复发患者开辟了一条新途径。然而，目前报道或研究多为小样本量，其在SLE治疗中的定位还需大规模、长期随访研究。
　　【SLE与妊娠】
　　没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SI。E患者容易出现流产、早产和死胎，发生率约30％，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用以上药物至少3个月方能妊娠。妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d）。激素通过胎盘时被灭活（但是地塞米松和倍他米松是例外）不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。
　　【预后】
　　随着早期诊断的手段增多和治疗SLE水平的提高，SLE预后已明显改善。目前1年存活率约96％，5年约85％，10年约75％，20年约68％。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。
　　（张奉春）
　　[附]  狼疮肾炎
　　狼疮肾炎（1upus nephritis，LN）是SLE最常见和严重的临床表现，SLE患者肾活检肾受累几乎为100％，其中45％～85％有肾损害的临床表现。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。
　　【发病机制】
　　IC形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制。循环中抗dsDNA等抗体与相应抗原结合形成IC后，沉积于肾小球；或者循环中抗dsDNA抗体与dsDNA相结合后，介导核小体（nucleosome），通过电荷吸引种植于肾小球和循环中抗dsDNA抗体与肾小球内在抗原发生交叉反应形成原位IC。无论是循环的IC沉积于肾小球或原位形成的IC两者均能激活补体，引起炎性细胞浸润，凝血因子活化及炎症介质释放，导致肾脏损伤。