临床执业医师内科学精讲笔记第八篇风湿性疾病(5)
LN病理表现多种多样,2003年国际肾脏病协会(ISN)及肾脏病理学会工作组(RPS)关于LN的病理分型见表9-3-2。
LN自身病变的进展或经适当治疗后可发生病理类型的改变。
【临床表现】
肾外表现详见本章前述。LN的肾脏表现有很大差异,可为无症状性蛋白尿和(或)血尿、高血压,甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等,病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患者首诊即为慢性肾衰竭。
【实验室和其他检查】
详见本章前述。尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、某些自身抗体滴度与LN的活动和缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性评价对LN的诊断、治疗和判断预后有较大价值(表9-3-3)。
【诊断和鉴别诊断】
在确诊为SLE的基础上,有肾脏损害表现,如持续性蛋白尿(>0.5g/d,或>+++)或管型(可为红细胞,血红蛋白,颗粒、管状或混合型),则可诊断为LN。LN易误诊为原发性肾小球疾病,通过认真检查有无多系统、多器官受累表现,多次检查血清ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等可资鉴别。
【治疗】
目前LN尚无统一的治疗方案,以控制狼疮活动、阻止肾脏病变进展、最大限度地降低药物治疗的副作用为主要目的。应根据I临床表现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗方案。
轻度肾脏损害:尿蛋白轻微(<1g/d),尿沉渣无活动性变化,血压、肾功能正常,病理表现为I型或Ⅱ型者仅给予对症治疗,无需特殊处理,但要注意控制肾外狼疮病变活动。
局灶增生性LN:无临床和严重组织学病变活动者,可继续给予对症治疗或小剂量糖皮质激素和(或)CTX,以控制LN活动和阻止病理类型进展。如有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动性尿沉渣(主要指明显血尿)和血肌酐升高者,治疗同弥漫增殖性LN。
膜性LN:表现为无症状蛋白尿和肾功能稳定者可给予对症治疗,控制肾外表现;肾病综合征者则需使用大剂量糖皮质激素1mg/(kg?d)联合细胞毒药物治疗。
弥漫增殖性和严重局灶增殖性LN:应给予积极的治疗,对处于急性期,病情明显活动的患者,应先给予诱导疗法,待病情稳定,疾病活动得到控制后转入维持治疗。活动性Ⅳ型LN伴近期内肾功能显着恶化者,可使用甲泼尼龙冲击治疗,15mg/(kg?d),静脉滴注,1次/天,三次为一疗程。必要时2周后可重复1次,一般不超过3疗程。冲击后常规激素治疗,泼尼松1mg/(kg?d)×8周,此后逐渐减量,直至5~10mg/d维持。常联合应用CTX(包括CTX冲击治疗),用量及方法见本章前述。对大剂量激素及CTX治疗无效或不能耐受者,可用环孢素或吗替麦考酚酯,常与中小剂量泼尼松联合应用。此型中临床表现较轻者是否给予免疫抑制治疗尚有争议,一般认为低剂量的糖皮质激素和(或)细胞毒药物可防止。肾功能进一步受损。
【预后】
LN治疗后虽能缓解,但易复发,且有病情逐渐加重的趋势。近年来由于对LN诊断水平的提高,轻型病例的早期发现以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用,预后有明显改善,LN患者10年存活率已提高到80%~90%。
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